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특발성 혈소판 감소성 자반증

특발성 혈소판 감소성 자반증

정의

특발성 혈소판 감소성 자반증은 소아의 혈소판 감소성 자반증 중 가장 흔하며 골수 내의 혈소판을 만드는 거핵구는 정상이나 말초 혈소판의 감소로 인해 피부 자반, 점막, 피부 내 출혈 및 조직 내 출혈을 일으키는 질환입니다. 소아의 경우 대부분에서 급성형으로 좋아지지만 약 10%에서 성인과 같이 만성형으로 발전될 수 있습니다.

원인

소아 환아의 70% 정도에서 바이러스성 호흡기 감염이 선행되는 것으로 보아 바이러스 감염에 의한 면역 기전에 의한다고 생각되며 혈소판에 대한 항체가 생성되어 혈소판이 비장에서 파괴되는 것으로 알려져 있습니다.

증상

급성 혈소판 감소성 자반증은 2 ~ 5세의 소아에게 흔하며 갑자기 점상 출혈반이 나타납니다.
반점은 비대칭적이며 하지 부위에 가장 심하고 점막 출혈과 비출혈을 보일 수 있습니다.
가장 중요한 합병증인 중추신경계 출혈이 생기면 사망할 수 있으나 소아에게 1% 미만으로 드물다고 알려져 있습니다. 비장은 커지지 않았으나 비장이 커진 경우에는 다른 질환을 생각하여야 합니다.
70% 정도의 소아환자에게 바이러스성 호흡기 감염이 선행되는 것으로 보아 바이러스 감염에 의한 면역 기전에 의한다고 생각되며 혈소판에 대한 항체가 생성되어 혈소판이 비장에서 파괴되는 것으로 알려져 있습니다.
보통 감염과 질병과의 간격은 2주 정도 입니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증은 세균 감염이나 전신성 홍반성 낭창, 악성림프종의 초기 증상으로도 올 수 있기 때문에 감별 진단이 요구됩니다.

진단

일반 혈액 검사상 혈소판수가 20,000/㎕ 이하로 현저히 감소하고 말초혈액도말검사 상 혈소판이 감소되어 있음을 확인할 수 있습니다. 골수 검사상 혈소판의 원시세포인 거핵구수는 정상이거나 증가되어 있으며 백혈구계와 적혈구계는 정상입니다. 50 ~ 60%에서는 혈소판 항체를 확인할 수 있습니다. 경과가 좋아서 80 ~ 90%에서 8주 이내에 자연 치유됩니다. 약 10% 정도의 소아환자에게 6개월 이상 지속되는 만성의 경과를 취하거나 호전 후 재발되는 것으로 알려져 있습니다. 합병증으로 만성형에서는 1% 미만에서 두강 내 출혈로 위험한 상황까지 가는 수가 있습니다.

치료

초기 혈소판이 매우 낮은 급성기에는 뇌출혈과 같은 중한 합병증이 일어날 수 있으므로 외상이나 상처가 나지 않도록 보호하여야 하며 과격한 운동이나 행동 등은 제한하여야 합니다. 급성기 출혈이 걱정될 시에는 감마글로불린이나 스테로이드를 사용합니다. 하지만 대부분 치료 없이 회복하는 경우가 대부분입니다.
이러한 약제에 잘 반응하지 않고 혈소판 감소가 4 ~ 6개월 이상 지속될 때는 스테로이드나 감마글로불린을 다시 시도해 볼 수 있으며 반응하지 않는 경우 비장 적출을 시행하기도 합니다.

생활요법

혈소판 수가 저하되어 있을 때는 몸을 부딪히거나 넘어지지 않도록 조심하시고, 피부를 세게 긁거나 문지르면 안됩니다. 또 옷이나 벨트, 속옷을 착용할 때에는 세게 조이지 않도록 하시고, 칫솔은 털이 부드러운 것을 사용하고, 너무 세게 닦지 않도록 합니다. 코를 세게 풀어도 안되며, 배변 시에는 되도록 힘을 들이지 않아도 되도록 평소에 소화가 잘 되는 식사를 하고, 규칙적으로 배변을 하여 딱딱한 변이 되지 않도록 노력합니다.

최종수정일 : 2011-05-05

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